Kinderheilkunde/ Jugendmedizin II - Exam

Aufgabe 1)

Frühgeburten: Ursachen, Auswirkungen und ManagementFrühgeburt: Geburt vor der vollendeten 37. Schwangerschaftswoche (SSW).

• Ursachen: Infektionen, Mehrlingsschwangerschaften, Gebärmutteranomalien, Plazentaprobleme
• Auswirkungen: Atemnotsyndrom (IRDS), intraventrikuläre Blutungen (IVH), nekrotisierende Enterokolitis (NEC), Retinopathie der Frühgeborenen (ROP)
• Management: Antenatale Steroide, Surfactant-Therapie, Unterstützung durch Neonatologie (inkl. Atemunterstützung), Monitoring und Pflege
• Langzeitfolgen: Entwicklungsverzögerungen, chronische Lungenerkrankungen, Seh-/Hörprobleme

a)

Beschreibe die pathophysiologischen Mechanismen, die zur Entstehung des Atemnotsyndroms (IRDS) bei einem Frühgeborenen führen. Erkläre, wie die Surfactant-Therapie in diesem Kontext wirkt und welche Rolle antenatale Steroide dabei spielen.

Lösung:

Pathophysiologische Mechanismen des Atemnotsyndroms (IRDS)Das Atemnotsyndrom (IRDS) ist eine häufige Komplikation bei Frühgeborenen, insbesondere bei solchen, die vor der 28. Schwangerschaftswoche geboren werden. Das Hauptproblem bei IRDS ist ein Mangel an Surfactant, einer oberflächenaktiven Substanz, die von den Pneumozyten Typ II in den Lungen alveolen produziert wird.

• Mangel an Surfactant: Surfactant reduziert die Oberflächenspannung an der Luft-Flüssigkeits-Grenze der Alveolen. Bei einem Mangel an Surfactant erhöht sich die Oberflächenspannung, was dazu führt, dass die Alveolen kollabieren (Atelektase). Dies verringert die effektive Fläche für den Gasaustausch.
• Verminderte Lungencompliance: Wegen des Mangels an Surfactant wird die Lunge weniger dehnbar, was es dem Neugeborenen erschwert, eine ausreichende Atmung aufrechtzuerhalten.
• Hypoxie und Hyperkapnie: Aufgrund des Kollapses der Alveolen und der verminderten Compliance wird der Gasaustausch behindert, was zu einem Abfall des Sauerstoffgehalts (Hypoxie) und einem Anstieg des Kohlendioxidgehalts (Hyperkapnie) im Blut führt.

Surfactant-TherapieDie Surfactant-Therapie zielt darauf ab, den Mangel an körpereigenem Surfactant zu kompensieren.

• Exogener Surfactant: Exogener (von außen zugeführter) Surfactant wird in die Luftröhre des Neugeborenen verabreicht. Dieser Surfactant verteilt sich in den Lungen alveolen und verringert die Oberflächenspannung, wodurch der Kollaps der Alveolen verhindert wird und die Lungencompliance verbessert wird.
• Verbesserung des Gasaustauschs: Durch die Reduktion der Oberflächenspannung und die Verhinderung von Atelektasen wird der Gasaustausch in den Alveolen verbessert, was zu einer verbesserten Sauerstoffversorgung und einer Reduktion der Hyperkapnie führt.

Rolle der antenatalen SteroideAntenatale Steroide werden der Mutter vor der Geburt verabreicht, wenn eine Frühgeburt zu erwarten ist.

• Förderung der Lungenreifung: Antenatale Steroide wie Betamethason oder Dexamethason fördern die Reifung der Lungen des Fötus. Insbesondere stimulieren sie die Produktion von Surfactant durch die Pneumozyten Typ II.
• Reduktion der Inzidenz von IRDS: Durch die Förderung der Surfactant-Produktion und der Lungenreifung reduzieren antenatale Steroide signifikant das Risiko eines IRDS bei Frühgeborenen.
• Verbesserung der Überlebensrate: Antenatale Steroide haben gezeigt, dass sie die Überlebensrate von Frühgeborenen verbessern und die Notwendigkeit für mechanische Beatmung und andere intensivmedizinische Maßnahmen reduzieren.

b)

Erkläre die möglichen Ursachen für intraventrikuläre Blutungen (IVH) bei Frühgeborenen. Diskutiere die Faktoren, die das Risiko für IVH erhöhen und mögliche präventive Maßnahmen.

Lösung:

Ursachen für intraventrikuläre Blutungen (IVH) bei FrühgeborenenIntraventrikuläre Blutungen (IVH) sind eine schwerwiegende Komplikation, die häufig bei Frühgeborenen auftritt. IVH resultiert aus Blutungen in das Ventrikelsystem des Gehirns und tritt meist innerhalb der ersten Tage nach der Geburt auf. Frühgeborene sind besonders anfällig aufgrund verschiedener Faktoren:

• Unreife Blutgefäße: Die Blutgefäße im Gehirn von Frühgeborenen sind unreif und fragil, was sie anfälliger für Rupturen macht. Besonders gefährdet ist die Keimmatrix, eine Region im Gehirn, die reich an unreifen Blutgefäßen ist.
• Instabiler Blutdruck: Schwankungen im Blutdruck, die bei Frühgeborenen häufiger vorkommen, können die fragilen Blutgefäße belasten und das Risiko für Blutungen erhöhen.
• Hypoxie und Reperfusion: Episoden von Sauerstoffmangel (Hypoxie) und die nachfolgende Wiederherstellung der Sauerstoffzufuhr (Reperfusion) können zu Schäden an den Blutgefäßen und zur Auslösung von IVH führen.
• Koagulopathien: Fehlfunktionen der Blutgerinnung oder eine Thrombopenie (niedrige Thrombozytenzahl) erhöhen das Blutungsrisiko.

RisikofaktorenDas Risiko für IVH wird durch verschiedene Faktoren beeinflusst:

• Gestationsalter: Je niedriger das Gestationsalter, desto höher das Risiko für IVH. Frühgeborene vor der 32. SSW sind am stärksten gefährdet.
• Geburtsgewicht: Ein geringes Geburtsgewicht, oft einhergehend mit einem frühen Gestationsalter, erhöht das Risiko.
• Perinatale Asphyxie: Sauerstoffmangel während der Geburt erhöht die Wahrscheinlichkeit von IVH.
• Mechanische Beatmung: Der Bedarf an invasiver Beatmung steht in Zusammenhang mit einem erhöhten IVH-Risiko.

Präventive MaßnahmenEs gibt mehrere Ansätze, um das Risiko von IVH bei Frühgeborenen zu reduzieren:

• Antenatale Steroide: Die Gabe von Steroiden an die Mutter vor der Geburt fördert die Reifung der Blutgefäße und der Lunge des Fötus, wodurch das IVH-Risiko und andere Komplikationen reduziert werden.
• Sorgfältige Blutdrucküberwachung: Die Stabilisierung und Überwachung des Blutdrucks kann helfen, Schwankungen zu minimieren und dadurch das Risiko einer Blutungsruptur zu verringern.
• Anpassung der Beatmungsstrategien: Schonende Beatmungsstrategien, die plötzliche Druckveränderungen vermeiden, können das Risiko von IVH senken.
• Vermeidung von Hypoxie und Hyperkapnie: Die kontinuierliche Überwachung und Regulierung der Sauerstoff- und Kohlendioxidwerte im Blut kann das Risiko von Hypoxie und den damit verbundenen Gefäßschäden reduzieren.
• Möglichst stressfreie Pflege: Minimierung von Stressoren wie hohe Lärmbelastung und übermäßiges Handling kann helfen, Blutdruckschwankungen und Stress zu vermeiden.

c)

Eine Zwillinge wurden in der 33. Schwangerschaftswoche geboren und eines der Babys zeigt Symptome einer nekrotisierenden Enterokolitis (NEC). Erläutere die üblichen klinischen Zeichen von NEC und beschreibe das Management der Krankheit.

Lösung:

Klinische Zeichen der nekrotisierenden Enterokolitis (NEC)Die nekrotisierende Enterokolitis (NEC) ist eine schwerwiegende Erkrankung des Darms, die vor allem Frühgeborene betrifft. Sie ist gekennzeichnet durch entzündliche Veränderungen der Darmwand, die zu Zelluntergang und Nekrose führen können. Zu den typischen klinischen Zeichen und Symptomen von NEC gehören:

• Abdominale Distension: Eine auffällige Aufblähung des Bauches ist häufig eines der ersten Anzeichen.
• Erbrechen: Die Babys können Galle erbrechen.
• Blutige Stühle: Das Vorhandensein von blutigem Stuhl ist ein alarmierendes Symptom.
• Lethargie: Die Babys wirken ungewöhnlich müde oder schwach.
• Temperturinstabilität: Ein unregelmäßiges oder niedriges Fieber kann auftreten.
• Hypotonie: Niedriger Blutdruck, der auf eine Sepsis hinweisen kann, die oft mit NEC einhergeht.

Management der nekrotisierenden Enterokolitis (NEC)Das Management von NEC erfordert eine schnelle und umfassende interdisziplinäre Herangehensweise, um die besten Ergebnisse zu erzielen:

• Absetzen der enteralen Ernährung: Sobald der Verdacht auf NEC besteht, wird die enterale Ernährung sofort gestoppt, um den betroffenen Darm zu entlasten.
• Magensonde: Eine Magensonde wird eingeführt, um den Magen-Darm-Trakt zu entlasten und Luft und Flüssigkeit zu entziehen.
• Parenterale Ernährung: Die Nährstoffaufnahme erfolgt intravenös, um den Darm zu entlasten und dem Baby dennoch die notwendige Ernährung zu gewährleisten.
• Antibiotika: Eine breite Antibiotikatherapie wird eingeleitet, um das Vorhandensein von Bakterien zu bekämpfen und einer Sepsis vorzubeugen.
• Überwachung: Eine sorgfältige Überwachung von Vitalzeichen, Blutwerten und Bauchumfang ist unerlässlich.
• Chirurgischer Eingriff: In schweren Fällen, bei denen Darmnekrosen oder -perforationen auftreten, kann ein chirurgischer Eingriff notwendig sein, um den nekrotischen Darmabschnitt zu entfernen.
• Unterstützende Pflege: Supportive Maßnahmen umfassen die Regulierung der Körpertemperatur, Flüssigkeits- und Elektrolytausgleich sowie die Verabreichung von Schmerzmitteln und Sedativa nach Bedarf.

d)

Eine Mutter gibt an, dass ihr frühgeborenes Kind (geb. in der 29. Woche) im Vorschulalter immer noch Entwicklungsverzögerungen zeigt. Diskutiere die möglichen Langzeitfolgen von Frühgeburten und die Strategien, die zur Unterstützung der Entwicklung und zur Interventionsplanung eingesetzt werden können.

Lösung:

Langzeitfolgen von FrühgeburtenFrühgeborene, insbesondere solche, die vor der 32. Schwangerschaftswoche geboren werden, sind einem erhöhten Risiko für verschiedene Langzeitfolgen ausgesetzt. Zu den häufigsten Entwicklungsverzögerungen und chronischen Gesundheitsproblemen gehören:

• Entwicklungsverzögerungen: Dies kann sowohl die motorische als auch die kognitive Entwicklung betreffen. Kinder können Schwierigkeiten haben, altersgerechte Meilensteine wie Laufen, Sprechen und soziale Interaktionen zu erreichen.
• Chronische Lungenerkrankungen: Frühgeborene können chronische Atemwegserkrankungen wie die bronchopulmonale Dysplasie (BPD) entwickeln.
• Seh- und Hörprobleme: Retinopathie der Frühgeborenen (ROP) kann zu Sehverlust führen, und Frühgeborene sind anfälliger für Hörverlust aufgrund von Infektionen oder Medikamentennebenwirkungen.
• Gedeihstörungen: Wachstumsdefizite und Ernährungsprobleme können bei Frühgeborenen auftreten, oft als Folge von frühen medizinischen Komplikationen.
• Verhaltens- und Lernstörungen: ADHS, Lernschwierigkeiten und Verhaltensprobleme sind bei Frühgeborenen häufiger.

Strategien zur Unterstützung der Entwicklung und InterventionsplanungUm Frühgeborene dabei zu unterstützen, ihr volles Potenzial zu erreichen, sind frühzeitige und kontinuierliche Interventionen entscheidend. Folgende Strategien können angewendet werden:

• Frühförderprogramme: Diese Programme bieten spezialisierte Therapien und Pädagogik, um Entwicklungsverzögerungen frühzeitig zu erkennen und zu behandeln.
• Regelmäßige Entwicklungsbeurteilungen: Regelmäßige ärztliche Untersuchungen und Evaluierungen durch Kinderärzte, Neurologen und andere Spezialisten helfen, den Entwicklungsstand zu überwachen und rechtzeitig einzugreifen.
• Physio- und Ergotherapie: Diese Therapien unterstützen die motorische Entwicklung und steigern die funktionelle Unabhängigkeit des Kindes.
• Logopädie: Sprach- und Sprechtherapie kann helfen, kommunikative Fähigkeiten zu entwickeln und Sprachverzögerungen zu überwinden.
• Ernährungsüberwachung: Ernährungsberater und Ärzte können Programme erstellen, um das Wachstum und die Nährstoffaufnahme sicherzustellen.
• Elternbildung und -unterstützung: Programme und Ressourcen zur Unterstützung und Ausbildung der Eltern können ihnen helfen, die spezifischen Bedürfnisse ihres Kindes zu verstehen und darauf einzugehen.
• Integration in Bildungsprogramme: Anpassungen und spezielle Unterstützungen in Vorschulen und Schulen können helfen, Lernschwierigkeiten zu überwinden und das Kind in das reguläre Schulumfeld zu integrieren.
• Psycho-soziale Unterstützung: Psychologen und Sozialarbeiter können sowohl das Kind als auch die Familie unterstützen, um emotionale und soziale Herausforderungen zu bewältigen.

Indem diese Strategien kombiniert und individuell angepasst werden, kann die Entwicklung von Frühgeborenen optimal gefördert werden. Ein multidisziplinäres Team ist dabei unerlässlich, um sicherzustellen, dass alle Aspekte der Gesundheit und des Wohlbefindens des Kindes berücksichtigt werden.

Aufgabe 2)

Versorgung und medizinische Betreuung von Neugeborenen auf der Intensivstation, besonders bei Atemnotsyndrom.

• Atemnotsyndrom: Hyalines Membransyndrom (HMD) oft bei Frühgeborenen durch Surfactant-Mangel.
• Surfactant-Therapie: endotracheale Gabe von Surfactant zur Stabilisierung der Lunge.
• Beatmung: CPAP oder mechanische Beatmung notwendig.
• Monitoring: kontinuierliche Überwachung von Herzfrequenz, Sauerstoffsättigung, Blutdruck.
• Ernährung: parenterale Ernährung oder über eine Magensonde.
• Thermoregulation: Inkubator zur Aufrechterhaltung der Körpertemperatur.
• Infektionsprophylaxe: sterile Bedingungen und antivirale/antibakterielle Therapien.
• Entwicklung: Förderung der sensorischen und motorischen Entwicklung durch therapeutische Maßnahmen.

a)

Ein Frühgeborenes mit einem Geburtsgewicht von 1200 g wird mit Atemnotsyndrom geboren.

• Aufgabe 1: Beschreibe die pathophysiologischen Mechanismen, die zum Hyalinen Membransyndrom (HMD) führen, und erkläre, warum es speziell bei Frühgeborenen auftritt.
• Aufgabe 2: Berechne die benötigte Surfactant-Dosis für dieses Neugeborene, wenn die vorgeschriebene Dosis 100 mg/kg beträgt. Gebe den Rechenweg an und erkläre, wie die endotracheale Gabe durchgeführt wird.
• Aufgabe 3: Erläutere, welche Monitoring-Parameter kontinuierlich überwacht werden sollen und warum diese Parameter gerade bei Neugeborenen mit HMD besonders wichtig sind. Diskutiere, wie Veränderungen in diesen Parametern interpretiert und entsprechend therapiert werden sollten.

Lösung:

Versorgung und medizinische Betreuung von Neugeborenen auf der Intensivstation, besonders bei Atemnotsyndrom

• Atemnotsyndrom: Hyalines Membransyndrom (HMD) oft bei Frühgeborenen durch Surfactant-Mangel.
• Surfactant-Therapie: endotracheale Gabe von Surfactant zur Stabilisierung der Lunge.
• Beatmung: CPAP oder mechanische Beatmung notwendig.
• Monitoring: kontinuierliche Überwachung von Herzfrequenz, Sauerstoffsättigung, Blutdruck.
• Ernährung: parenterale Ernährung oder über eine Magensonde.
• Thermoregulation: Inkubator zur Aufrechterhaltung der Körpertemperatur.
• Infektionsprophylaxe: sterile Bedingungen und antivirale/antibakterielle Therapien.
• Entwicklung: Förderung der sensorischen und motorischen Entwicklung durch therapeutische Maßnahmen.

Subexercise: Ein Frühgeborenes mit einem Geburtsgewicht von 1200 g wird mit Atemnotsyndrom geboren.

• Aufgabe 1: Beschreibe die pathophysiologischen Mechanismen, die zum Hyalinen Membransyndrom (HMD) führen, und erkläre, warum es speziell bei Frühgeborenen auftritt.Lösung:
  • Das Hyaline Membransyndrom (HMD), auch bekannt als Respiratory Distress Syndrome (RDS), tritt auf, wenn die Lunge nicht genügend Surfactant produziert. Surfactant ist eine Substanz, die die Oberflächenspannung innerhalb der Alveolen (Luftsäcke) reduziert und so deren Kollaps während der Ausatmung verhindert.
  • Bei Frühgeborenen sind die Typ-II-Alveolarzellen, die das Surfactant produzieren, noch nicht vollständig entwickelt. Dies führt zu einem Surfactant-Mangel, der wiederum zu einer verringerten Lungencompliance, Atelektasen (Zusammenfallen der Alveolen) und einer eingeschränkten Sauerstoffaufnahme führt.
  • Der resultierende Sauerstoffmangel kann schwerwiegende systemische Auswirkungen haben, einschließlich der Entwicklung von respiratorischer und metabolischer Azidose. Diese Zustände erhöhen das Risiko für Organversagen und Infektionen.
• Aufgabe 2: Berechne die benötigte Surfactant-Dosis für dieses Neugeborene, wenn die vorgeschriebene Dosis 100 mg/kg beträgt. Gebe den Rechenweg an und erkläre, wie die endotracheale Gabe durchgeführt wird.Rechenweg:
  • Geburtsgewicht des Neugeborenen: 1200 g (1,2 kg)
  • Vorgeschriebene Dosis: 100 mg/kg
  • Benötigte Dosis: 100 mg/kg × 1,2 kg = 120 mgDas bedeutet, dass 120 mg Surfactant benötigt werden.
  • Die endotracheale Gabe wird folgendermaßen durchgeführt:
    • Das Surfactant wird mithilfe eines Endotrachealtubus direkt in die Luftröhre des Neugeborenen injiziert.
    • Die Prozedur sollte unter sterilen Bedingungen durchgeführt werden.
    • Der genaue Verabreichungsprozess sollte durch einen erfahrenen Arzt oder eine Pflegekraft erfolgen, um die korrekte Verteilung des Surfactants in den Lungen zu gewährleisten.
• Aufgabe 3: Erläutere, welche Monitoring-Parameter kontinuierlich überwacht werden sollen und warum diese Parameter gerade bei Neugeborenen mit HMD besonders wichtig sind. Diskutiere, wie Veränderungen in diesen Parametern interpretiert und entsprechend therapiert werden sollten.Überwachung:
  • Herzfrequenz
  • Sauerstoffsättigung
  • Blutdruck
  • Atmungsrate
  Wichtigkeit:
  • Herzfrequenz und Blutdruck: Diese Parameter sind essentiell zur Beurteilung der Kreislaufsituation und der Perfusion lebenswichtiger Organe. Änderungen können auf Schockzustände oder Herzversagen hinweisen.
  • Sauerstoffsättigung: Sie gibt Aufschluss über die Effizienz der Sauerstoffaufnahme und -abgabe. Ein Absinken der Sauerstoffsättigung kann ein frühes Zeichen für eine Verschlechterung der Lungenfunktion sein.
  • Atmungsrate und Atemmuster: Veränderungen in der Atmungsrate und im Atemmuster können frühe Anzeichen dafür sein, dass sich die Atmung des Neugeborenen verschlechtert oder verbessert. Ein erhöhter Atemaufwand kann auf eine zunehmende Atemnot oder Erschöpfung hinweisen.
  Behandlung:
  • Veränderungen in diesen Parametern erfordern sofortige Anpassungen der Therapie, wie z.B.:
    • Erhöhung der Beatmungsunterstützung
    • Verabreichung zusätzlicher Surfactant-Dosen
    • Anpassung der Flüssigkeits- und Medikamentengabe
  • Eine kontinuierliche Überwachung und schnelle Reaktion auf Veränderungen sind entscheidend, um Komplikationen zu vermeiden und die Überlebenschancen und Lebensqualität des Neugeborenen zu verbessern.

Aufgabe 3)

Angeborene Herzfehler und deren chirurgische Korrekturen

Angeborene Herzfehler (AHF) sind strukturelle Anomalien des Herzens, die bei der Geburt vorhanden sind. Chirurgische Korrekturen dienen der Verbesserung der Herzfunktion und der Lebensqualität.

• Ursachen: genetisch, Umweltfaktoren
• Diagnose: pränatale Ultraschalluntersuchungen, Echokardiographie
• Arten: Septumdefekte, Klappenfehler, komplexe Herzfehler
• Beispiele:
• Ventrikelseptumdefekt (VSD): Lückenschluss durch Patch
• Atriumseptumdefekt (ASD): Schliessung mittels Patch oder Kathetertechnik
• Fallot-Tetralogie: Korrektur von Pulmonalstenose und VSD
• Transposition der großen Arterien (TGA): arterielle Switch-Operation
• Komplikationen: Infektionen, Herzrhythmusstörungen
• Nachsorge: regelmäßige Kontrolluntersuchungen

a)

1. Fallot-Tetralogie: Beschreibe die vier Hauptkomponenten der Fallot-Tetralogie und erläutere, wie jeder dieser Defekte die Herzphysiologie beeinflusst. Welcher chirurgische Eingriff wird zur Korrektur dieser Anomalie durchgeführt?

Lösung:

1. Fallot-Tetralogie:

Die Fallot-Tetralogie ist ein komplexer angeborener Herzfehler, welcher aus vier Hauptkomponenten besteht. Diese vier Defekte beeinflussen die Herzphysiologie wie folgt:

• Pulmonalstenose: Dies ist eine Verengung der Pulmonalklappe oder des darunterliegenden Bereichs, die den Blutfluss vom rechten Ventrikel zur Lunge behindert. Dies führt zu einem erhöhten Druck im rechten Ventrikel und einer reduzierten Durchblutung der Lunge.
• Ventrikelseptumdefekt (VSD): Dies ist ein Loch in der Wand zwischen dem rechten und linken Ventrikel. Durch dieses Loch kann Blut vom linken Ventrikel in den rechten Ventrikel fließen, was die Effizienz des Herzens verringert und zu einer Vermischung von sauerstoffreichem und sauerstoffarmem Blut führt.
• Rechtsventrikuläre Hypertrophie: Aufgrund des erhöhten Drucks, der durch die Pulmonalstenose verursacht wird, verdickt sich die Muskulatur des rechten Ventrikels, was die Pumpleistung des Herzens weiter beeinträchtigt.
• Überreitende Aorta: Die Aorta ist über dem Ventrikelseptumdefekt positioniert, was bedeutet, dass sie sowohl Blut aus dem rechten als auch aus dem linken Ventrikel erhält. Dies führt dazu, dass sauerstoffarmes Blut in den systemischen Kreislauf gelangt.

Die chirurgische Korrektur der Fallot-Tetralogie beinhaltet typischerweise die folgenden Eingriffe:

• Beseitigung der Pulmonalstenose: Dies kann durch eine Erweiterung oder einen vollständigen Austausch der Pulmonalklappe erfolgen, um den Blutfluss zur Lunge zu verbessern.
• Schließung des Ventrikelseptumdefekts (VSD): Ein Patch (Flicken) wird verwendet, um das Loch in der Ventrikelwand zu schließen, wodurch die Vermischung von sauerstoffreichem und sauerstoffarmem Blut verhindert wird.
• Behebung der überreitenden Aorta: Dies wird durch die Korrektur der Position der Aorta erreicht, um sicherzustellen, dass sie hauptsächlich Blut aus dem linken Ventrikel erhält.

Durch diese Operationen kann die Herzfunktion verbessert und die Lebensqualität der Patienten deutlich gesteigert werden.

b)

2. Ventrikelseptumdefekt (VSD): Berechne den Blutfluss (in ml/min), der durch einen Ventrikelseptumdefekt strömt, wenn die Druckdifferenz zwischen dem linken und rechten Ventrikel 50 mmHg beträgt und der Defektdurchmesser 1 cm ist. Nutze hierfür die Gleichung für den laminaren Fluss durch ein Rohr: \[\frac{dQ}{dt} = \frac{\triangle P \times \text{r}^4}{8 \times \text{l} \times u}\], wobei \[\frac{dQ}{dt}\] der Blutfluss, \[\triangle P\] die Druckdifferenz, \[\text{r}\] der Defektdurchmesser/2, \[\text{l}\] die Länge des Defekts (im Durchschnitt 1 cm) und \[u\] die Viskosität des Blutes (ungefähr 3,5 cP) ist.

Lösung:

2. Ventrikelseptumdefekt (VSD): Um den Blutfluss durch einen Ventrikelseptumdefekt (VSD) zu berechnen, verwenden wir die Gleichung für den laminaren Fluss durch ein Rohr:

\[\frac{dQ}{dt} = \frac{\triangle P \times \text{r}^4}{8 \times \text{l} \times u}\]

Dabei stehen die Variablen für:

• \[\frac{dQ}{dt}\]: Blutfluss (in ml/min)
• \[\triangle P\]: Druckdifferenz (in mmHg)
• \[\text{r}\]: Radius des Defekts (in cm)
• \[\text{l}\]: Länge des Defekts (in cm)
• \[\text{u}\]: Viskosität des Blutes (in cP)

Die gegebenen Werte sind:

• \[\triangle P = 50 \text{ mmHg}\]
• \[\text{r} = \frac{1}{2} \text{ cm} = 0.5 \text{ cm}\]
• \[\text{l} = 1 \text{ cm}\]
• \[\text{u} = 3.5 \text{ cP}\]

Nun setzen wir die Werte in die Gleichung ein:

\[\frac{dQ}{dt} = \frac{50 \times (0.5)^4}{8 \times 1 \times 3.5}\]

Zuerst berechnen wir den Wert des Radius hoch vier:

\[(0.5)^4 = 0.5 \times 0.5 \times 0.5 \times 0.5 = 0.0625\]

Nun setzen wir diesen Wert zurück in die Gleichung ein:

\[\frac{dQ}{dt} = \frac{50 \times 0.0625}{8 \times 3.5}\]

Berechnen wir den Zähler und den Nenner:

• Zähler: \[50 \times 0.0625 = 3.125\]
• Nenner: \[8 \times 3.5 = 28\]

Jetzt teilen wir den Zähler durch den Nenner:

\[\frac{dQ}{dt} = \frac{3.125}{28} \ \frac{dQ}{dt} \thickapprox 0.1116 \text{ ml/min}\]

Der Blutfluss durch den Ventrikelseptumdefekt beträgt also ungefähr 0.1116 ml/min.

c)

3. Transposition der großen Arterien (TGA): Diskutiere die pathophysiologischen Konsequenzen der Nichtbehandlung einer TGA. Welche Komplikationen könnten ohne die arterielle Switch-Operation auftreten und warum? Wie verbessert die arterielle Switch-Operation die Herzfunktion?

Lösung:

3. Transposition der großen Arterien (TGA):

Die Transposition der großen Arterien (TGA) ist eine angeborene Herzfehlbildung, bei der die Hauptarterien (Aorta und Pulmonalarterie) vertauscht sind. Dies führt dazu, dass der systemische und pulmonale Kreislauf getrennt sind. Ohne Behandlung, insbesondere ohne die arterielle Switch-Operation, führt dies zu ernsthaften pathophysiologischen Konsequenzen.

Pathophysiologische Konsequenzen der Nichtbehandlung einer TGA:

• Fehlender Gasaustausch: Bei TGA fließt sauerstoffreiches Blut aus der Lunge zurück in die Lunge, und sauerstoffarmes Blut aus dem Körper wird wieder in den Körper gepumpt. Dies bedeutet, dass der Körper nicht ausreichend mit Sauerstoff versorgt wird, was zu schwerer Hypoxie (Sauerstoffmangel) führt.
• Zyanose: Aufgrund des Sauerstoffmangels kann die Haut des Neugeborenen bläulich verfärbt sein. Dies wird als Zyanose bezeichnet und kann lebensbedrohlich sein.
• Herzversagen: Der rechte Ventrikel, der eigentlich für das Pumpen von Blut zur Lunge ausgelegt ist, muss gegen einen viel höheren Druck pumpen, da er nun das Blut in den systemischen Kreislauf schickt. Dies kann zu einer raschen Überlastung und schließlich zum Versagen des rechten Ventrikels führen.

Komplikationen ohne arterielle Switch-Operation:

• Schwerwiegende Hypoxie: Der Körper wird weiterhin nicht ausreichend mit Sauerstoff versorgt, was zu Organschäden und Entwicklungsverzögerungen führt.
• Herzrhythmusstörungen: Durch die chronische Belastung des rechten Ventrikels können Herzrhythmusstörungen auftreten, die weiter gesundheitsschädigend sind.
• Wachstums- und Entwicklungsprobleme: Kinder mit unbehandelter TGA haben eine verzögerte körperliche und geistige Entwicklung aufgrund der unzureichenden Sauerstoffversorgung.
• Herzinfarkt: Langfristig kann die unregelmäßige Herzbelastung und der geringe Sauerstoffgehalt auch das Risiko von Herzinfarkten erhöhen.

Wie die arterielle Switch-Operation die Herzfunktion verbessert:

• Normalisierung des Blutflusses: Bei der arteriellen Switch-Operation werden die Aorta und die Pulmonalarterie an ihre korrekten Positionen angeschlossen, sodass sauerstoffreiches Blut in den systemischen Kreislauf und sauerstoffarmes Blut in den pulmonalen Kreislauf gelangt.
• Verbesserung der Sauerstoffversorgung: Dies stellt sicher, dass der Körper wieder ausreichend mit Sauerstoff versorgt wird, was eine normale Funktion der Organe und eine gesunde Entwicklung ermöglicht.
• Entlastung des rechten Ventrikels: Nach der Operation übernimmt der linke Ventrikel wieder die Aufgabe, das Blut in den systemischen Kreislauf zu pumpen, was zu einer Normalisierung der Arbeitsbelastung des Herzens führt.
• Reduktion von Komplikationen: Die Operation minimiert das Risiko von Hypoxie, Herzrhythmusstörungen und anderen Komplikationen, die durch die unzureichende Sauerstoffversorgung und die unregelmäßige Herzbelastung verursacht werden.

Durch diese Korrektur kann die Herzfunktion erheblich verbessert und die Lebensqualität sowie die Lebenserwartung der betroffenen Kinder deutlich gesteigert werden.

Aufgabe 4)

Herzrhythmusstörungen und deren Diagnose bei KindernEine 10-jährige Patientin wird mit Symptomen wie Schwindel, Herzklopfen und gelegentlicher Atemnot in die Klinik gebracht. Die Eltern berichten, dass sie in letzter Zeit vermehrt über diese Symptome klagt, insbesondere nach körperlicher Belastung.

• Herzrhythmusstörungen: Arrhythmien (z.B. Tachykardie, Bradykardie, Vorhofflimmern)
• Symptome: Schwindel, Ohnmacht, Herzklopfen, Atemnot
• Diagnose: EKG (Ruhe-EKG, Belastungs-EKG, Langzeit-EKG), Echokardiographie
• EKG: Misst die elektrische Aktivität des Herzens
• Echokardiographie: Ultraschallbild des Herzens, Beurteilung der Herzstruktur und -funktion

a)

Erkläre, welche Herzrhythmusstörungen bei der 10-jährigen Patientin in Betracht gezogen werden müssen und warum. Gehe auf die verschiedenen Typen der Arrhythmien und deren Symptome ein.

Lösung:

Herzrhythmusstörungen und deren Diagnose bei Kindern

Eine 10-jährige Patientin wird mit Symptomen wie Schwindel, Herzklopfen und gelegentlicher Atemnot in die Klinik gebracht. Die Eltern berichten, dass sie in letzter Zeit vermehrt über diese Symptome klagt, insbesondere nach körperlicher Belastung.

Erklärung der möglichen Herzrhythmusstörungen:

• Tachykardie:

Bei Tachykardie schlägt das Herz schneller als normal, was zu Schwindel, Herzklopfen und Atemnot führen kann, genau wie bei der Patientin beschrieben. Tachykardie kann durch physische Belastung oder Stress ausgelöst werden.

• Bradykardie:

Im Gegensatz zur Tachykardie beschreibt Bradykardie eine verlangsamte Herzfrequenz. Obwohl Schwindel und Ohnmacht häufige Symptome bei Bradykardie sind, ist sie eher weniger wahrscheinlich, da die Symptome der Patientin nach körperlicher Belastung auftreten, was eher auf eine erhöhte Herzfrequenz hinweist.

• Vorhofflimmern:

Diese Art der Arrhythmie ist ein unregelmäßiger und oft schneller Herzschlag. Vorhofflimmern könnte auch zu den genannten Symptomen führen und ist durch ein chaotisches elektrisches Muster im Herzvorhof charakterisiert.

• Andere Arrhythmien:
• Supraventrikuläre Tachykardie (SVT):

Eine häufige Ursache für eine schnelle Herzfrequenz bei Kindern, die ähnliche Symptome wie die Patientin hervorrufen kann.

• Ventrikuläre Arrhythmien:

Obwohl seltener, können sie schwerwiegende Symptome verursachen. Diese Art von Arrhythmien geht normalerweise mit einem schwerwiegenderen Zustand einher.

Symptome:

• Schwindel: Ein Symptom sowohl bei Tachykardie als auch bei Bradykardie.
• Ohnmacht: Kann bei schweren Arrhythmien auftreten.
• Herzklopfen: Ein klares Zeichen für eine mögliche Tachykardie oder andere schnelle Herzfrequenzen.
• Atemnot: Ein häufiger Begleiter von Herzrhythmusstörungen, insbesondere wenn der Herzrhythmus unregelmäßig ist.

Diagnoseverfahren:

• EKG: Misst die elektrische Aktivität des Herzens und kann helfen, verschiedene Arten von Arrhythmien zu identifizieren.
• Ruhe-EKG: Kann grundlegende Informationen über die Herzfrequenz und den Herzrhythmus liefern.
• Belastungs-EKG: Wird durchgeführt, während die Patientin körperlich aktiv ist, und kann Arrhythmien aufdecken, die durch Belastung ausgelöst werden.
• Langzeit-EKG: Überwacht die Herzaktivität über einen längeren Zeitraum und kann unregelmäßige Herzrhythmen aufdecken, die nur sporadisch auftreten.
• Echokardiographie: Erstellt Ultraschallbilder des Herzens und hilft bei der Beurteilung der Herzstruktur und -funktion.

b)

Welche diagnostischen Maßnahmen würdest Du in diesem Fall durchführen, um die genaue Ursache der Herzrhythmusstörungen zu identifizieren? Beschreibe die wichtigsten Eigenschaften von Ruhe-EKG, Belastungs-EKG und Langzeit-EKG sowie die Rolle der Echokardiographie in diesem Kontext.

Lösung:

Diagnostische Maßnahmen zur Identifikation von Herzrhythmusstörungen

Um die genaue Ursache der Herzrhythmusstörungen bei der 10-jährigen Patientin zu identifizieren, sollten verschiedene diagnostische Maßnahmen durchgeführt werden. Zu den wichtigsten diagnostischen Werkzeugen gehören das Ruhe-EKG, Belastungs-EKG, Langzeit-EKG und die Echokardiographie.

1. Ruhe-EKG:

• Eigenschaften: Misst die elektrische Aktivität des Herzens in Ruhe. Es wird eine kurze Aufnahme gemacht, während die Patientin ruhig liegt.
• Vorteile: Kann unmittelbare Arrhythmien und strukturelle Probleme des Herzens erkennen, die im Ruhezustand offensichtlich sind. Erstellt ein Basis-Profil der Herzfrequenz und des Rhythmus.

2. Belastungs-EKG:

• Eigenschaften: Misst die elektrische Aktivität des Herzens während körperlicher Belastung. Die Patientin wird gebeten, sich auf einem Laufband oder Fahrrad zu bewegen, während kontinuierlich ein EKG aufgezeichnet wird.
• Vorteile: Kann Herzrhythmusstörungen aufdecken, die durch körperliche Aktivität ausgelöst werden. Hilft, die Belastbarkeit und Herzleistung der Patientin zu beurteilen.

3. Langzeit-EKG (Holter-Monitoring):

• Eigenschaften: Überwacht die elektrische Aktivität des Herzens über einen längeren Zeitraum, typischerweise 24 bis 48 Stunden oder länger. Die Patientin trägt ein tragbares EKG-Gerät im Alltag.
• Vorteile: Ermöglicht die Erkennung sporadischer oder intermittierender Arrhythmien, die im Ruhe- oder Belastungs-EKG nicht auffallen. Bietet ein umfassendes Bild der täglichen Herzaktivität.

4. Echokardiographie:

• Eigenschaften: Verwendet Ultraschallwellen, um ein Bild des Herzens zu erstellen. Zeigt die Struktur und Funktion des Herzens in Echtzeit.
• Vorteile: Hilft bei der Beurteilung von strukturellen Anomalien des Herzens, wie z.B. Herzklappenfehler, Herzwanddicke und Pumpfunktion. Kann Flüssigkeit um das Herz oder andere strukturelle Probleme aufdecken, die zu Herzrhythmusstörungen beitragen könnten.

Zusammenfassung:

Die Kombination dieser diagnostischen Maßnahmen ermöglicht eine umfassende Bewertung der Herzgesundheit der Patientin. Das Ruhe-EKG liefert sofortige Informationen, das Belastungs-EKG erfasst die Herzreaktion auf körperliche Aktivität, das Langzeit-EKG deckt sporadische Arrhythmien auf, und die Echokardiographie bietet detaillierte Einblicke in die Herzstruktur und -funktion. Diese Ansätze ergänzen sich und helfen, die genaue Ursache der Herzrhythmusstörungen zu identifizieren.